•红斑狼疮的分型

        红斑狼疮是一个病谱性疾病，病谱的一端为盘状红斑狼疮，病变主要限于皮肤，另一端为有内脏多系统累及、并常有皮肤损害的系统性红斑狼疮，  中间有许多亚型：

 

1.1、盘状红斑狼疮（DLE）

®    特点为皮肤持久性盘状红斑，境界清楚，表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑。剥离鳞屑可见

其下扩张的毛囊口。鳞屑底面有许多棘刺状角质突起，栓在毛囊口中，在发展过程中，损害中心

逐渐出现萎缩，色素减退或色素沉着，好发于面部，其次发生于口唇、耳廓、头皮等处，也可以

广泛地发生于四肢、躯干，称为播散性盘状红斑狼疮。

 

1.2、深在性红斑狼疮（LEP）

®    又称狼疮性脂膜炎，皮损表现为深部皮下结节或斑块，一个或多个，质地坚硬，表面皮肤常

为皮色或淡红色，或为典型的盘状红斑狼疮，有的结节表面凹陷或坏死、溃疡，愈合后留萎缩性

瘢痕。结节可发生于任何部位，常见于颊、臀、臂、其次为股、胸部。

1.3、肿胀性红斑狼疮（LET）

®    皮损好发于日光暴露部位，为紫红色无瘢痕性红斑、渗出性、荨麻疹样单个或多发斑块，表

面光滑、边界清楚，表面无毛囊角栓，部分患者皮损边缘融合成环状或漩涡状，皮损可在数天或

数周内自然消退。

1.4、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）

®    属于DLE和SLE的中间型，具有典型的红斑狼疮的皮肤组织病理变化，但无萎缩及瘢痕，往往伴有轻度的内脏损害及特征性的血清学异常，皮肤表现主要有2型v环－多环型：开始为红色小丘疹或小斑疹，逐渐扩大成为环形、半环形、多环形或脑回形，边缘略突出于皮面，表面有细小鳞屑，中央消退留下暂时性的色素沉着或色素减退，并可发生持久性毛细血管扩张。v丘疹－鳞屑型：初发为红色小丘疹，逐渐扩大，形成

不规则的斑疹，表面覆有鳞屑，颇似银屑病损害。

1.5、系统性红斑狼疮（SLE）

®    SLE急骤或缓慢发病，往往以关节痛、皮疹和发热为初发症状，其次为光敏感、雷诺氏征、

肾炎及浆膜炎等，侵犯多系统、多器官，症状复杂多变，具有多种自身抗体，是典型的自身免疫

性疾病，好发于中青年妇女，女性患者约为男性的9倍。

 

•红斑狼疮的治疗

®2.1、皮肤型红斑狼疮的治疗

    因盘状红斑狼疮占皮肤型红斑狼疮的2/3以上，所以主要针对DLE的治疗，不管是DLE还是SLE都应避免日晒或劳累。

• 2.1.1、内用疗法

    抗疟药氯喹或羟氯喹有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，对控制皮疹、光敏和轻度关节炎症状十分有效，一般氯喹每日0.25－0.5g，羟氯喹每日0.2－0.4g，病情好转后减为半量，疗程视患者的耐受情况和病情而定，一般总疗程为2－3年。其副作用包括视网膜损害、皮疹、肌病和神经病变。开始用药后6个月应做1次眼底检查，以后每3个月复查1次，视网膜病变及时停药可以逆转。泛发病例可以口服小量皮质类固醇激素。

 

• 2.1.2、外用疗法

    外用皮质类固醇软膏，1日2次，或皮损内注射皮质类固醇，1－2周注射1次。

 

2.2、系统性红斑狼疮的治疗

®2.2.1、西医治疗

    在SLE患者开始接受治疗以前，必须对患者病情活动性，如抗核抗体，抗ds-DNA抗体和低补体血症及器损伤程度，如肾、心、肺的病变，皮肤和浆膜炎等作出正确的评价，对于制订适当的治疗方案，观察疗效和随后连续地判断治疗的成败是十分重要的。

 

v2.2.1.1、非甾体抗炎药

 

    SLE患者的皮疹、关节痛、关节炎、肌痛、发热、轻度浆膜炎等轻症可用非淄体抗炎药。一般应用水杨酸盐制剂如阿司匹林，每日3g，分三次口服，或布洛芬1片，每日2次，口服。因为此类药物对于前列腺的抑制作用，造成血清肌酐清除率减少，使用后可导致患者血清肌酐升高，应及时减量或停药，不宜于肾病患者。

 

v2.2.1.2、皮质类固醇

    皮质类固醇是治疗SLE的首选药物，剂量视病情轻重而定，推荐剂量：以强的松为例，轻型者强的松每日0.5mg/kg，一般为20－40mg/d，中度者每日1.0mg/kg，一般每日60－80mg/d，重者用大剂量，每日2－3mg/kg，一般为100－200mg/d。对于弥漫增殖性狼疮性肾炎、狼疮脑病、重症溶血性贫血以及血小板减少等症状迅速恶化病例，可用大剂量甲基强的松龙静脉冲击疗法，剂量为每日1g（或15mg/kg），连续使用3天，然后迅速减至常规剂量或用3mg/kg，维持2－3天。

 

 

 

 

v2.2.1.3、氯喹或羟氯喹

        氯喹或羟氯喹有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，对控制皮损或轻度关节症状十分有效，适于病情较轻及皮肤损害明显者，皮质类固醇减量过程中也可加用，剂量、疗程和注意事项如前所述。

 

v2.2.1.4、免疫抑制剂

    免疫抑制剂具有抗炎和免疫抑制作用，常用环磷酰胺和硫唑嘌呤。环磷酰胺可每日1－4mg/kg，分次口服，但采用静脉冲击治疗则副作用更小，目前已常用于中、大剂量激素不能控制的狼疮性肾炎和狼疮脑病。方法为：每月1次静注，0.5－0.75g/m²体表面积，要求60分钟内注射完毕，随后24小时多饮水，诱导迅速地利尿。根据病情可重复6次，以后可改为每3个月1次。硫唑嘌呤剂量为每日1－2.5mg/kg。亦可应用苯丁酸氮芥或环孢素A。上述各种免疫抑制剂主要在下列情况下使用：单独使用激素无效者；对长期大剂量激素治疗不能耐受者；有较多的合并症者；为了更有效地控制SLE中的某些器官损害。

免疫抑制剂可以与激素联合使用。

 

• 2.2.2、干细胞移植治疗SLE（HSCT）

    干细胞移植是一种治疗SLE的新疗法，迄今为止，国外文献报告已有数十例SLE患者接受干细胞移植治疗，1998年10月，孙凌云等进行了国内首例SLE自体骨髓干细胞移植术，为一女性患者，29岁，病情反复发作8年，使用大剂量激素、环磷酰胺、血浆置换等治疗，病情都不能缓解，且发作越来越频繁，越来越严重，在接受HSCT治疗一周后，ANA、ds-DNA、抗RNP抗体抗体转阴，C4水平显著上升。

 

• 2.2.3、心理治疗

    研究表明：SLE患者心理健康水平较低，具有多种心理问题，绝大部分的因子明显高于中国常模，尤其是抑郁情绪相当明显，病程迁延、长期治疗、经济负担及对工作、学习、生育等方面的长期影响，均会造成患者心理健康水平下降，所以在对SLE患者的综合治疗中，应加入心理治疗的成份，特别是对药物治疗效果欠佳，病程迁延的患者，更应加大心理支持的力度，尽可能地调动患者的主观能动性，提高心理健康水平。

 

• 2.2.4、中医辨证论治

 

®按照中医辨证我们将SLE分为五型

 

⑴、气血两燔型

®即急性系统性红斑狼疮，证见高热发斑，口渴欲饮，烦躁不安，面红尿赤，脉弦滑或洪滑有力，

舌质绛红，苔黄燥或白干，各项化验明显异常，血沉快，易找到LE细胞，抗核抗体呈高滴定度。

®治则：清热凉血、化斑解毒。

®方药：气血两燔方或凉血消风汤加水中角。

®组成：犀角、生地、元参、杭白芍、茅根、生石膏、知母、米、甘草、升麻。

 

⑵、气阴两虚血瘀型

®相当于亚急性系统性红斑狼疮。证见：倦感无力，心慌气短，五心烦热，长期低热，面色潮红而有暗紫斑片，盗汗自汗，腰膝酸痛，脉沉细数而无力，舌质红紫，舌光无苔或呈黄苔。

®治则：以养阴补气，活血化瘀，清热解毒。

®方药：红斑狼疮方

®组成：党参、黄芪、生地、元参、沙参、赤芍、当归、

丹皮、桃红、红花、川芎、郁金、川连、莲子心、甘草。

 

⑶、血瘀肝郁型

®证见：低热绵绵，口苦纳呆，两肋胀痛，月经提前，经血暗紫带块，烦躁易怒，盘状红斑或疹色暗紫，遇日光加重，实验室检查肝功能可见异常。舌质暗紫或有瘀斑、脉弦、

®治则：疏肝清热、活血化瘀。

®方药：疏肝活血汤。

®组成：柴胡、陈皮、当归、赤芍、红花、莪术、黄芩、

黄连、薄荷、甘草。

 

⑷、脾肾阳虚型

®尿中长期蛋白尿及红、白细胞，具有肾病综合征改变，狼疮肾炎的病人常见。证见：面色苍白，全身浮肿，形寒肢冷，气短乏力，腹胀纳少，腰腿酸痛，舌淡苔白、脉沉细。

®治则：温补脾肾、活血利湿。

®方药：脾肾阳虚方。

®组成：附子、肉桂、党参、紫河车、荠菜花、

泽泻、熟地、茯苓、当归、赤芍、红花、黄连、黄芩、

白术、山药、山萸肉。

 

⑸、阴阳两虚型

®见于慢性肾炎，肾病综合征，神经系统严重损害者。证见：气短乏力，全身浮肿，形寒肢冷，自汗盗汗，面有红斑，食少咽干，心烦不安，足废不用，脉沉细少力，舌淡少苔或无苔。

®治则：滋肾阴、补肾阳，安神开窍。

®方药：地黄饮子。

®组成：熟地、巴戟天、山茱萸、石斛、肉苁蓉、附子、

五味子、肉桂、白茯苓、麦门冬、菖蒲、远志。

 

Ø随证加减：

   尿蛋白加用茅根、荠菜花、薏苡仁、金樱子：尿素氮高者加六月雪、大黄、芒硝、土茯苓；有胸水者加葶

苈子、白芥子、炙苏子；有腹水者加大腹皮、防己；关节痛加秦艽、威灵仙、虎杖；夜眠不安者加夜交藤、酸枣仁；肋痛腹胀泛恶心者加姜半夏、炒竹茹、陈皮；口干唇燥加沙参、石斛、白茅根；头痛加用菊花、蒿本、白芷；苔黄腻加栀子、黄柏、蒲公英。

 

 

§ 雷公藤治疗红斑狼疮

       中药雷公藤治疗红斑狼疮经多方临床长期观察，具有良好的疗效。雷公藤对本病的疗效，一般起效时间为1周－1个月。其疗效主要表现在改善临床表现及实验室指标两个方面，能使本病患者常有的发热、关节痛、皮肤损害、内脏损害得到明显改善。实验室指标如红细胞沉降率、尿蛋白、体液免疫、细胞免疫等经治疗前后测定对比观察，具有明显差异，可以得到较明显的改善。

 

 

• 2.2.5、中西医结合治疗

    多年来，我们采用中西医结合疗法治疗SLE。在急性期以皮质类固醇治疗为主，中药为辅。亚

急性期或缓解期，中医辨证治疗上升到主导地位，以扶正袪邪为主要治则，发挥中医药扶正固本、

改善体质、调节机体免疫功能，稳定病情的作用，逐渐减少皮质类固醇激素用量，减少其副作用和

并发症，提高疗效。

 

v2.2.5.1、中西医结合治疗狼疮脑病

    狼疮脑病可以在初发病时发生，但大部分在治疗过程中发生，随着病程的延长，即使病程在10年以上的病

人也可发生狼疮脑病，表现为神经和精神症状两大类，治疗上采用大剂量皮质类固醇冲击疗法，地塞米松20－30mg/d，静脉或肌肉给药，分2－3次，同时给镇静剂冬眠1号，并配合中医中药辨证施治，一般3d可以控制，个别患者需5－7d。我院结缔组织专科组经过多年的临床实践，将狼疮脑病分为5个证型：⑴肝阳上亢型；⑵肝火痰热型；⑶气血炽热型；⑷肝郁气滞血瘀型；⑸阴阳俱虚型。每一型都有相对应的方剂，收到很好的治疗效果。

v2.2.5.2、中西医结合治疗狼疮肾炎

    SLE肾脏病变在轻型或局灶增殖肾炎用中小剂量皮质类固醇激素，对弥漫增殖型肾炎，以皮质类固醇免疫抑制剂联合用药较好。对SLE急性期累及肾脏损害可以用皮质类固醇的冲击疗法。晚期狼疮性肾炎，由于肾组织纤维化，导致肾组织缺血缺氧，此时用皮质类固醇和免疫抑制剂一般无效，可以考虑用血液透析、腹膜透析和肾移植。

 

v2.2.5.3、中西医结合治疗狼疮肝炎

    SLE患者有肝脏病变的占23.2％，可以出现肝功能损害，TTT或转氨酶增高，肝脏肿大，但一般无自觉症状。狼疮肝炎和病毒性肝炎可通过实验室检查自身抗体及病毒分型来鉴别。

    治疗狼疮肝炎时可采用中西医结合治疗，用中等剂量的皮质类固醇配合中医辨证施治。